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KPU - Die Stoffwechselstörung Kryptopyrrolurie

Der Begriff Kryptopyrrolurie (KPU) wird oft synonym zur Hämopyrrollaktamurie (HPU) verwendet, einer Stoffwechselstörung, die zu zahlreichen Beschwerden führen kann. Wir erklären, was hinter der KPU steckt und warum man sie heute HPU nennt.

Fachärztliche Prüfung: Gert Dorschner
Aktualisiert: 22 September 2023

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Früher KPU, heute HPU

Bei der KPU bzw. HPU kommt es

  1. zu einer gestörten Häm-Bildung (was u. a. zu einem Sauerstoffmangel führt),
  2. zu einer eingeschränkten körpereigenen Entgiftungsfähigkeit und
  3. zu einem Mangel an bestimmten Vitalstoffen (Vitamin B6, Mangan und Zink).

Schon allein eines dieser drei Merkmale ist problematisch. Wenn aber alle drei gleichzeitig vorliegen, kann dies zu gravierenden Symptomen und Folgeerkrankungen führen. Alle Informationen zur Problematik der KPU bzw. HPU finden Sie in unserem HPU-Hauptartikel unter vorigem Link, wo auch Symptome, Diagnostik und Therapie besprochen werden.

Die Bezeichnung KPU (Kryptopyrrolurie) wird nun oft als Synonym für die HPU (Hämopyrrollaktamurie) oder auch für die Pyrrolurie verwendet. Der Begriff KPU ist jedoch inzwischen veraltet, so dass man heute nur noch von der HPU sprechen sollte.

Ganz egal also, ob man in Artikeln von einer HPU, einer KPU oder einer Pyrrolurie spricht, das Problem ist dasselbe und auch die Therapie wird immer dieselbe sein.

Der historische KPU-Test

Der Begriff KPU entstand einst aufgrund eines mittlerweile überholten Diagnoseverfahrens, dem sog. KPU-Test. Wir nennen ihn inzwischen den „historischen KPU-Test“, da er auch heute nicht mehr genutzt werden sollte.

KPU- bzw. HPU-Betroffene haben im Urin bestimmte Substanzen, die man zur Diagnose mit einem Test nachweisen kann. Früher gab man zum Urin das sog. Ehrlich-Reagenz. Es handelt sich dabei um eine Mischung aus Dimethylaminobenzaldehyd in 20-prozentiger Salzsäure. Man hat sie nach ihrem Entdecker Paul Ehrlich benannt.

Wenn jemand KPU bzw. HPU hat, dann verfärbt das Ehrlich-Reagenz den Urin. Auch Kryptopyrrol verfärbt das Ehrlich-Reagenz und wird daher beim KPU-Test als sogenannter Standard verwendet (als Vergleichslösung).

Das bedeutet: Die Farbe der mit dem Ehrlich-Reagenz versetzten Urinprobe wird mit den Farben unterschiedlich konzentrierter Kryptopyrrol-Ehrlich-Reagenz-Mischungen verglichen. Aus diesem Vergleich der Färbung (photometrische Bestimmung) schließt man sodann auf den Gehalt an Pyrrolen in der Urinprobe ( 2 ).

Früher glaubte man aufgrund der ähnlichen Verfärbung, dass im Urin Betroffener Kryptopyrrole seien und nannte das Krankheitsbild Kryptopyrrolurie. Erst viel später stellte man fest, dass es nicht Kryptopyrrole sind, sondern es sich um Hämopyrrolaktam handelt (auch HPL-Komplex genannt). Also traf auch die Bezeichnung KPU nicht mehr zu - und man nannte die Stoffwechselstörung ab sofort HPU (Hämopyrrollaktamurie).

Warum Sie keinen KPU-Test machen lassen sollten

Zur Diagnostik der HPU wird inzwischen spezifisch der HPL-Komplex im Urin nachgewiesen. Hierfür gibt es spezielle HPU-Tests. Immer wieder findet man jedoch Informationsseiten im Internet, die zum Nachweis der Stoffwechselstörung einen sogenannten KPU-Test anbieten.

Der KPU-Test ist jedoch das beschriebene historisch verwendete und unspezifische Nachweisverfahren für Pyrrolverbindungen im Urin (2). Es wird also keine bestimmte Substanz damit nachgewiesen. Der Test verwendet das Ehrlich-Reagenz, das alle Pyrrolverbindungen und sogar verwandte Stoffe nachweist, aber nicht nur den HPL-Komplex.

Der HPL-Komplex zählt zur chemischen Stoffklasse der Pyrrole und wird deshalb durch das Ehrlich-Reagenz nachgewiesen, so aber auch verschiedene weitere Stoffe. Ein KPU-Test erlaubt also keine Aussage darüber, ob eine HPU vorliegt oder nicht.

Der KPU-Test kann überdies fehlerhaft sein, etwa bei der Einnahme bestimmter Medikamente, bei einer Giftexposition oder bei Störungen der Darmflora, wenn also durch schädliche Darmbakterien giftige Stoffe wie Kresole (auch p-Cresol geschrieben), Thiazole, Imidazole und Pyrazole aus dem Dickdarm in den Blutkreislauf gelangen und schließlich über den Urin ausgeschieden werden. Auch diese Stoffe verfärben das Nachweisreagenz und können so zu einem falschpositiven Test führen (1).

Ist KPU die erworbene Form der HPU?

Die HPU ist eine meist angeborene, genetisch bedingte Stoffwechselstörung, die in weniger häufigen Fällen aber auch erworben sein kann. Im letzteren Falle kommt es durch Faktoren wie chronischen Stress, Infektionen, Giftstoffe (z. B. Schwermetalle) oder ein Trauma der Halswirbelsäule zu einer erworbenen Schädigung der Mitochondrien.

Dies erfolgt u. a. durch eine vermehrte Entstehung von freien Radikalen, also reaktiven Substanzen, die Zellstrukturen angreifen. Mitochondrien sind besonders anfällig für eine Schädigung durch freie Radikale. Sind so viele Mitochondrien geschädigt, dass sie ihre Funktionen in den Zellen nicht mehr ausreichend ausführen können, spricht man von einer erworbenen Mitochondriopathie (1).

Neben der Energiegewinnung sind Mitochondrien auch an der Häm-Bildung wesentlich beteiligt. Dies ist der Grund warum eine Mitochondriopathie eine HPU auslösen kann. Dies ist dann eine „erworbene“ HPU, die nach Beseitigung der Ursachen wieder verschwinden kann (1).

Neben dem HPL-Komplex werden bei einer erworbenen HPU auch noch weitere Stoffe (andere Pyrrolverbindungen) ausgeschieden. Der Begriff Pyrrolurie wäre hierfür also auch geeignet. In einigen Quellen wird die erworbene Form der HPU hingegen als KPU bezeichnet.

Kryptopyrrol nicht im Urin

Ob die für die KPU namensgebende Substanz Kryptopyrrol aber überhaupt über den Urin ausgeschieden wird, ist fraglich. Einige Studien geben an, dass dies nicht der Fall ist (2). Somit scheint der Begriff KPU generell ungeeignet zu sein, und man sollte einheitlich von genetischer und erworbener HPU oder von HPU (als genetische Variante) und Pyrrolurie (als erworbene Variante) sprechen (1).

In unserem Artikel Die HPU-Lüge: Ist die Hämopyrrollaktamurie (HPU) nur Einbildung? nehmen wir außerdem Stellung zu häufigen Kritikpunkten der Schulmedizin.

KPU – Eine ungeeignete Bezeichnung für HPU

Zusammenfassend gilt: Der Begriff KPU entstand aufgrund des historisch verwendeten Nachweisverfahrens für Pyrrolverbindungen im Urin und wird immer wieder an Stelle der korrekteren Bezeichnungen HPU und Pyrrolurie verwendet.

Bei Verdacht auf das Vorliegen der beschriebenen Stoffwechselstörung sollte man darauf achten, dass man den spezifischen HPU-Test zum Nachweis des HPL-Komplexes durchführt und keinen KPU-Test. Der KPU-Test kann auch nur vorübergehend positiv sein und ist kein sicherer Nachweis für die Stoffwechselstörung HPU.

Hinweis: Der Artikel wurde am 11.9.2023 vollständig aktualisiert bzw. in einer Neufassung veröffentlicht. Das bedeutet, dass sich ältere Kommentare auf die vorherige Version beziehen.

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Wichtiger Hinweis

Dieser Artikel wurde auf Grundlage (zur Zeit der Veröffentlichung) aktueller Studien verfasst und von MedizinerInnen geprüft, darf aber nicht zur Selbstdiagnose oder Selbstbehandlung genutzt werden, ersetzt also nicht den Besuch bei Ihrem Arzt. Besprechen Sie daher jede Massnahme (ob aus diesem oder einem anderen unserer Artikel) immer zuerst mit Ihrem Arzt.