Hämopyrrollaktamurie (HPU) – Stoffwechselstörung mit Folgen

HPU: Was ist das?

Bei der Stoffwechselstörung Hämopyrrollaktamurie (HPU) liegt eine Störung des Häm-Stoffwechsels vor, die weitreichende Folgen für die Gesundheit Betroffener haben kann. Die HPU ist in der Regel genetisch bedingt, kann aber auch erworben sein ( 1 ).

Die Merkmale der HPU sind die folgenden:

Häm-Molekül wird teilweise fehlerhaft gebildet

Bei der HPU wird das Häm-Molekül, das zahlreiche Funktionen im Körper hat, zu einem gewissen Anteil nicht korrekt gebildet. Dabei entsteht die Substanz Hämopyrrollaktam (HPL), die auf den Organismus toxisch wirkt, entgiftet werden muss und schließlich über den Urin ausgeschieden wird.

Mangel an bestimmten Nährstoffen entsteht

Um den HPL-Komplex wasserlöslich zu machen, sodass er über den Urin ausgeschieden werden kann, benötigt der Körper verschiedene Mikronährstoffe, die ihm dadurch verloren gehen. Es entwickelt sich ein Mikronährstoffmangel.

Körpereigene Entgiftung ist gestört

Ein wesentliches Merkmal der HPU ist eine eingeschränkte körpereigene Entgiftungsfähigkeit. Warum es hierzu kommt, wird weiter unten im Text erklärt.

Durch die verringerte Entgiftungsfähigkeit ihres Körpers haben HPU-Betroffene eine geringere Toleranz gegenüber Stress, Toxinen und anderen negativen Umwelteinflüssen im Vergleich zu Menschen, die nicht von der Stoffwechselstörung betroffen sind. Die Entstehung von vielen Symptomen und Erkrankungen ist dadurch begünstigt.

Die HPU ist also selbst keine Krankheit. Ob es zu Folgeerkrankungen kommt, hängt von den Lebensumständen ab.

Woher kommt der Begriff Hämopyrrollaktamurie?

Die Bezeichnung „Hämopyrrollaktamurie“ leitet sich davon ab, dass Hämopyrrollaktam über den Urin („urie“) ausgeschieden wird.

Entstehung der HPU

Bei der HPU läuft die Bildung des Häm-Moleküls, das z. B. im roten Blutfarbstoff vorkommt, nicht korrekt ab. Das Häm-Molekül wird über 8 verschiedene enzymatische Reaktionen im Körper gebildet. Bei HPU-Betroffenen arbeiten mehrere dieser Enzyme nicht auf ihrem vollen Leistungsniveau.

Die Folge ist, dass ein Teil des gebildeten Häms strukturell so verändert ist, dass es für den Körper unbrauchbar ist. Da die veränderte Häm-Variante toxisch wirkt, muss sie vom Körper entgiftet werden.

Für die Entgiftung wiederum sind die Mikronährstoffe Zink und Mangan sowie Vitamin B6 (in seiner aktiven Form) erforderlich. Durch das Anheften dieser Substanzen an das veränderte Häm entsteht ein wasserlöslicher Komplex, der über die Nieren ausgeschieden werden kann ( 2 ).

Bei der HPU kommt es also zu einem Mangel an Mikronährstoffen und zu einem Mangel an korrekt gebildetem Häm. Dies kann weitreichende Folgen für die Gesundheit haben.

Folgen eines Mangels an Häm

Das Häm-Molekül hat zahlreiche wichtige Funktionen im Körper, woraus sich die Folgen eines entsprechenden Mangels ableiten lassen ( 3 ):

Bestandteil von Hämoglobin

Das Häm ist der funktionelle Bestandteil des Hämoglobins (roter Blutfarbstoff). Hämoglobin wiederum ist für den Sauerstofftransport im Körper zuständig. Fehlt Sauerstoff, zeigen sich Erschöpfung, Müdigkeit und eine eingeschränkte Leistungsfähigkeit. Gleichzeitig wird man anfälliger für Krankheiten und Regenerationsprozesse verlaufen langsamer.

Bestandteil von Myoglobin

Das Häm-Molekül ist auch im roten Muskelfarbstoff, dem Myoglobin, enthalten und somit wichtig für die Sauerstoffversorgung innerhalb einer Muskelzelle. Auch dies erklärt die häufige Erschöpfung und fehlende körperliche Belastbarkeit Betroffener.

Wichtig für die Entgiftung

Auch für die körpereigene Entgiftung ist das Häm-Molekül von großer Bedeutung, denn es ist der funktionelle Bestandteil der Cytochrom-P450-Enzyme in der Leber, die am Abbau einer Vielzahl toxischer Stoffe beteiligt sind.

Bestandteil antioxidativer Enzyme

Das Häm ist außerdem ein Bestandteil von verschiedenen antioxidativen Enzymen, z. B. vom Enzym Katalase, das die reaktive Substanz Wasserstoffperoxid im Mitochondrium beseitigt, so der Bildung von freien Radikalen entgegenwirkt und damit den Körper vor oxidativem Stress schützt.

Energiegewinnung in den Mitochondrien

Eine weitere wichtige Funktion des Häm-Moleküls ist dessen Beteiligung an der Energiegewinnung in den Mitochondrien. Das Häm-Molekül ist ein Bestandteil von Cytochrom C, einem Protein innerhalb der Atmungskette, dem zentralen Mechanismus der Energiegewinnung in unseren Zellen.

Fazit: Das Häm-Molekül ist also enorm wichtig für eine gesunde Funktion des Körpers. Ein Mangel betrifft jedes Organ, jedes Gewebe und jede Zelle und führt zu einer schlechteren Sauerstoffversorgung, reduzierten Energiegewinnung und höheren Belastung mit Toxinen und freien Radikalen.

Folgen eines Mangels an Vitamin B6, Zink und Mangan

Neben einem Mangel an Häm, kommt es bei der HPU auch zu einem Mangel an wichtigen Mikronährstoffen, insbesondere an Vitamin B6, Zink und Mangan. Diese Stoffe sind an zahlreichen Reaktionen im Stoffwechsel beteiligt, Zink z. B. an über 300 Stoffwechselreaktionen.

Dabei fungieren die Mikronährstoffe vor allem als Cofaktoren für verschiedene Enzyme. Cofaktoren sind als „Hilfsstoffe“ erforderlich, damit die Enzyme überhaupt arbeiten können. Ein Mangel an Cofaktoren führt zu einem Mangel an funktionsfähigen Enzymen, was schließlich weitreichende Störungen im Organismus verursacht und letztlich keine Zelle unbeeinträchtigt lässt.

Im Folgenden erhalten Sie einen kurzen Überblick über die Folgen eines Mangels der genannten Vitalstoffe, wobei die Listen keinesfalls vollständig sind ( 4 ).

Vitamin-B6-Mangel bei HPU

Die Folgen eines Vitamin-B6-Mangels können z. B. diese sein:

1. Fehlerhafter Auf- und Abbau von Proteinen und Aminosäuren (z. B. Enzyme, Antikörper, Kollagen )
2. Zu geringe Bildung von Glutathion , einem körpereigenen Antioxidans
3. Zu geringe Bildung von Taurin
4. Mangelhafter Abbau von Homocystein (Risikofaktor für u. a. Arteriosklerose ) ( 5 )
5. Mangelhafte Entgiftung von Ammoniak
6. Mangelhafte Gluconeogenese (Neubildung von Glucose, insbesondere zur Versorgung des Gehirns in längeren Hungerphasen)
7. Langsamer Abbau von Glykogen (Energiespeicher) in der Muskulatur
8. Mangelhafte Bildung von Gastrin (Hormon, das die Salzsäurebildung im Magen stimuliert) und daher schlechte Verdauung
9. Mangelhafte Bildung von Neurotransmittern, wie z. B. vom Glückshormon Serotonin, Schlafhormon Melatonin oder auch von Gamma-Amino-Buttersäure (GABA) (wirkt beruhigend und schützt vor Stress und einer Reizüberflutung) ( 6 )
10. Fehlerhafte Bildung und fehlender Schutz der Myelinscheiden (Isolierung, Hüllmembranen) der Nervenzellen ( 7 )
11. Fehlerhafte Bildung von Häm und Häm-haltigen Enzymen Bildung von Sexualhormonen, Cortisol und Schilddrüsenhormonen
12. Fehlerhafte Bildung von Zellmembranen
13. Fehler- oder mangelhafte Bildung von Immunglobulinen (Antikörpern)
14. Mangelhafte Funktion von T-Helferzellen und Natürlichen Killerzellen
15. Mangelhafter Abbau von Histamin
16. Mangelhafter Schutz der DNA ( 8 )
17. Nachlassende Insulinsensitivität des Gewebes und damit nachlassender Schutz vor Diabetes mellitus ( 9 )

Zinkmangel bei HPU

Ein Zinkmangel ist ebenfalls häufig bei HPU und kann zu diesen Folgen führen:

1. Mangelhafte Aktivierung von Vitamin B6 aus Vitaminvorstufen
2. Fehler- oder mangelhafte Bildung von Immunzellen, fehlerhafte Regulation des Immunsystems
3. Mangelhafte Entgiftung von Schwermetallen ( 10 )
4. Geringere Bildung von Glutathion
5. Fehlerhafte Funktion der Superoxiddismutase – einem körpereigenen Antioxidans, das Zink als Cofaktor benötigt
6. Mangelhafte Entgiftung von Ammoniak und Alkohol
7. Probleme mit Haut, Haaren und Nägeln
8. Fehlerhafte Bildung der Myelinscheiden
9. Mangelhafte Bildung von Neurotransmittern
10. Mangelnder Schutz der Augen vor freien Radikalen
11. Schlechte Wundheilung, langsame Regeneration
12. Zu geringe Salzsäureproduktion im Magen
13. Fehlerhafte und mangelhafte Bildung von Häm
14. Probleme im Bereich der Sexual- und Schilddrüsenhormone

Weitere Informationen über Zink erhalten Sie unter diesem Link. Dort erfahren Sie auch, wie Sie Ihre Zinkversorgung über die Ernährung verbessern können.

Manganmangel bei HPU

Wenn es zu einem Manganmangel kommt, können sich daraus die folgenden Störungen entwickeln:

1. Gestörte Funktion der Superoxiddismutase (dem wichtigsten antioxidativen Enzym in den Mitochondrien)
2. Mangelhafte Bildung von Chondroitinsulfat, ein Stoff, der zum Aufbau von Knochen, Knorpel, Bindegewebe, dem Glaskörper des Auges und des Gleichgewichtsorgans im Innenohr benötigt wird
3. Fehler- und mangelhafte Bildung von Häm
4. Störungen im Glucose-Stoffwechsel
5. Unregelmäßigkeiten in Sachen Blutzucker- und Insulinspiegel
6. Störungen des Schilddrüsen- und Sexualhormonhaushaltes
7. Gestörte Bildung von Cholesterin und Fettsäuren
8. Gestörte Bildung des Neurotransmitters Dopamin und weiterer Neurotransmitter
9. Mangelhafte Entgiftung von Ammoniak (Harnstoffzyklus)
10. Zu langsamer Abbau von Histamin

Häufigkeit der HPU

Das niederländische Forschungsinstitut KEAC (Klinisch Ecologisch Allergie Centrum), das 1989 durch den Biochemiker Dr. J. Kamsteeg gegründet wurde, forscht seit mehr als 30 Jahren an der HPU und ist führend auf diesem Gebiet.

Das KEAC gibt auf seiner Website an, dass etwa 10 % der Frauen und 1 % der Männer von der Stoffwechselstörung betroffen seien ( 11 ). Hierbei handelt es sich um eine Schätzung auf Basis der zahlreichen Urinproben von Einsendern, die durch das KEAC untersucht wurden.

Erfahrungen aus der Praxis zeigen, dass diese Rate unter Patienten, die von chronischen Erkrankungen betroffen sind, und bei Personen, die Psychotherapie in Anspruch nehmen, noch deutlich größer ist. So berichtet Frau Dr. med. Liutgard Baumeister-Jesch, Fachärztin für Psychotherapeutische Medizin, dass fast jeder zweite Patient in ihrer Praxis HPU-positiv sei.

Unterscheidung: HPU und KPU

Bei der Recherche zur HPU werden Sie auch immer wieder auf die Bezeichnung KPU (Kryptopyrrolurie) stoßen. HPU und KPU werden immer wieder synonym gebraucht. Ob und wie sich die beiden unterscheiden, lesen Sie im vorigen Link.

Warum manchmal von der HPU-Lüge die Rede ist

Die HPU ist in der Forschung schon lange bekannt. Erste Experimente führte der kanadische Wissenschaftler und Psychiater Dr. Abram Hoffer in den 1950er Jahren durch. Zum Zeitpunkt der Entdeckung war noch nicht klar, um welchen Stoff es sich chemisch handelte.

Dr. Hoffer bezeichnete, die bei seinen Patienten im Urin nachgewiesene Substanz als „Malvenfaktor“, da sich der Urin bei Zugabe von Ehrlich-Reagenz, einer Lösung zum Nachweis von Aminogruppen, Indol- und Pyrrol-Derivaten, malvenfarben (blasslila) verfärbte. Der „Malvenfaktor“ zählt zu den Pyrrolen und kann deshalb mit der Ehrlich-Reagenz nachgewiesen werden ( 12 ).

Um die Menge des „Malvenfaktors“ im Urin zu bestimmen, wurde in frühen Studien die Substanz Kryptopyrrol (2,4-Dimethyl-3-Ethylpyrrol) als Standard verwendet. Kryptopyrrol zählt ebenfalls zu den Pyrrolen und verfärbt daher die Ehrlich-Reagenz.

Zur Mengenbestimmung wurden unterschiedlich stark konzentrierte Lösungen von Kryptopyrrol mit Ehrlich-Reagenz versetzt und diese Lösungen mit dem Patientenurin verglichen, der ebenfalls mit der Reagenz versetzt wurde. Die Menge des „Malvenfaktors“ im Urin entsprach dann der Menge an Kryptopyrrol in der gleichfarbigen Vergleichslösung.

Damals war noch nicht klar, was für eine chemische Verbindung der „Malvenfaktor“ ist. Aufgrund des Nachweisverfahrens mit Verwendung von Kryptopyrrol und aufgrund von zwei Studien (Irvine (1969) ( 13 ) und Sohler (1970) ( 14 )), die den „Malvenfaktor“ irrtümlicherweise als Kryptopyrrol identifizierten, kam es zu Verwirrungen in der Wissenschaft und verschiedenen Bezeichnungen für die gleiche Stoffwechselstörung.

Ende der 70er Jahre wurde der „Malvenfaktor“ schließlich als HPL-Komplex identifiziert. Weiterhin wurde gezeigt, dass Kryptopyrrol nicht im menschlichen Urin vorkommt.

Diese Verwirrung hinsichtlich der Nachweismethode und Benennung der HPU ist einer der Gründe für die mangelnde Akzeptanz der HPU in der Schulmedizin. Eine Stellungnahme zu häufigen Kritikpunkten finden Sie in unserem Beitrag Die HPU-Lüge: Ist die Hämopyrrollaktamurie nur Einbildung

Diagnose der HPU

Der Nachweis der HPU erfolgt durch die Untersuchung des Urins auf das Vorhandensein von HPL-Komplexen. Bei Kindern wird der Morgenurin beprobt und bei Erwachsenen zumeist ein 24-Stunden-Sammelurin-Test durchgeführt (4).

Achten Sie darauf, dass es sich wirklich um einen HPU-Test handelt und nicht um einen KPU-Test. Von deutschen Labors werden beispielsweise auch immer wieder HPU-Tests angeboten, die eigentlich KPU-Tests sind. Ein gutes Indiz ist der Preis des Tests. Ein HPU-Test ist ein aufwendiges Verfahren und kostet meist zwischen 55 und 80 € ( 15 ). Günstigere Tests sind i. d. R. keine HPU-Tests. Ein HPU-Test kann direkt über das KEAC in den Niederlanden bezogen werden.

Warum Sie auf HPU und nicht KPU testen sollten

Die häufig im Internet angebotenen KPU-Tests verwenden Ehrlich-Reagenz, die alle Pyrrolverbindungen und auch verwandte Stoffe nachweist. Diese Tests sind also nicht spezifisch für den HPL-Komplex. Dieser wird zwar erfasst, so aber auch verschiedene weitere Stoffe.

Ein KPU-Test kann auch nur vorübergehend positiv sein, z. B. bei Einnahme bestimmter Medikamente, bei einer Giftexposition oder bei Störungen der Darmflora, wenn verschiedene im Darm gebildete Stoffe wie Kresole, Thiazole, Imidazole und Pyrazole aus dem Dickdarm in den Blutkreislauf gelangen.

Ein positiver KPU-Test kann also viele Ursachen haben und erlaubt keine sichere Aussage darüber, ob nun eine HPU vorliegt oder nicht.

Wie Sie den HPU-Test korrekt durchführen

Tipps für die Durchführung des Urintests:

1. Der Urin (Sammelbox) sollte vor Wärme und direkter Sonneneinstrahlung geschützt werden.
2. Die Probe sollte frisch und am Anfang der Woche ins Labor eingeschickt werden.
3. Mit dem Sammeln des Urins beginnt man ab dem zweiten Morgenurin. Der letzte Urin, der in die Sammelprobe gelangt, ist der erste Morgenurin des Folgetags. Danach wird die Probe direkt verschickt.
4. Vorausgegangene Gaben von Mikronährstoffen beeinflussen das Testergebnis, sodass der Test falsch negativ ausfallen kann. Insbesondere B-Vitamine, Zink und Eisen sollten 10 bis 14 Tage vor Durchführung des Tests weggelassen werden (2)(4).
5. Der HPU-Test sollte im normalen, stressigen Alltag durchgeführt werden und nicht im Urlaub, da die Ausscheidung von HPL-Komplexen in stressarmen Phasen abnimmt.
6. Antibiotikagaben können das Testergebnis verfälschen. Der Abstand zum HPU-Test sollte mindestens 10 Tage betragen.

Weitere Diagnoseverfahren bei HPU

Sowohl die HPU-Diagnostik als auch die HPU-Therapie sollten unter Begleitung eines erfahrenen Therapeuten durchgeführt werden. Es gibt hier kein „One size fits all“. Je nach individueller Symptomatik des Patienten sind verschiedene weiterführende Untersuchungen sinnvoll und je nach Befunden sind unterschiedliche therapeutische Maßnahmen (z. B. Dosierungen von Mikronährstoffen) erforderlich.

Häufige weiterführende Untersuchungen bei der HPU-Diagnostik:

1. Vollblutmineralanalyse sämtlicher Mineralstoffe und Spurenelemente
2. Vollblutmineralanalyse sämtlicher toxischer Elemente (z. B. Aluminium, Arsen, Blei, Cadmium, Nickel, Quecksilber)
3. Schilddrüsendiagnostik: TSH im Blut; freies T3 und T4 im 24-Stunden-Sammelurin
4. Histamin im Vollblut
5. Vitaminprofil
6. Aminosäurestatus
7. Diagnostik hinsichtlich Allergien und Nahrungsmittelunverträglichkeiten (insbesondere Gluten, Milch, Eier)
8. Untersuchung von Darmflora, Darm-pH-Wert und Darmwandparametern (z. B. sekretorischem IgA, Zonulin, Alpha-1-Antitrypsin)
9. Fettsäurestatus (Versorgung mit verschiedenen Fettsäuren; Verhältnis von Omega-6- zu Omega-3-Fettsäuren)
10. Diagnostik hinsichtlich einer Belastung mit oxidativem und nitrosativem Stress (z. B. Nitrotyrosin, oxidiertes LDL-Cholesterin)
11. Untersuchung der Funktionsfähigkeit der Mitochondrien (Anteil geschädigter und intakter Mitochondrien)
12. Untersuchung der Entgiftungskapazität: Aktivität von Enzymen im Blut und genetische Untersuchung (z. B. Superoxiddismutase, Glutathion-Peroxidase, Glutathion-S-Transferase)
13. Neurotransmitterprofil im Speichel
14. Hormonstatus im Speichel: Cortisol-Tagesprofil, DHEA, Sexualhormone (z. B. Progesteron, Östradiol)
15. Diagnostik hinsichtlich Infektionskrankheiten (z. B. Borreliose, Eppstein-Barr-Virus)

Welche Ärzte behandeln HPU?

In der Schulmedizin ist die HPU bis heute nicht anerkannt und rein schulmedizinisch tätige Ärzte kennen sich auch nicht mit den Hintergründen dieser Stoffwechselstörung aus. Ganzheitlich tätige Ärzte und Heilpraktiker sind jedoch gute Ansprechpartner für die Diagnostik und Therapie der HPU.

Oft finden sich auch Beiträge zur HPU auf den Webseiten der jeweiligen Therapeuten. Achten Sie bei Ihrer Suche darauf, dass zwischen der HPU und der KPU unterschieden wird und Ihnen ein HPU-Test angeboten wird.

Auf der Website des KEAC finden Sie eine Liste mit Therapeuten, die die HPU behandeln, für Deutschland, Österreich und die Schweiz.

Der HPU-Test und die zur Behandlung notwendigen Mikronährstoffpräparate werden von den gesetzlichen Krankenkassen nicht übernommen. Eine private Kasse übernimmt eventuell die Diagnostik, die Mikronährstoffe müssen jedoch selbst finanziert werden.

Die Symptome

Die Symptome, die beim Vorliegen der Stoffwechselstörung HPU entstehen können, sind sehr vielfältig. Dies ist auch naheliegend, schließlich beeinträchtigen die fehlenden Mikronährstoffe und der Mangel an Häm unzählige Stoffwechselvorgänge im Körper. Hinzu kommt noch die Anreicherung des toxischen HPL-Komplexes im Organismus.

Viele HPU-Betroffene leiden unter einer Kombination der hier aufgeführten Symptome und Begleiterkrankungen (2) (4).

1. Müdigkeit bis hin zur vollständigen Erschöpfung
2. Leistungsschwäche, schnelle Ermüdung bei Belastung, Muskelschwäche
3. Geringe Stresstoleranz, Ängstlichkeit, Gefühl der Überlastung
4. Konzentrationsstörungen, schlechtes Kurzzeitgedächtnis
5. Schlafstörungen
6. Allergien, Hautausschläge, Nahrungsmittelunverträglichkeiten, Autoimmunerkrankungen (insbesondere Hashimoto thyreoiditis)
7. chronische Verdauungsbeschwerden (Blähungen, Durchfall oder Verstopfung, Übelkeit etc.)
8. Schwankungen des Blutzuckerspiegels mit Phasen der Hypoglykämie (Unterzuckerung) und Heißhungerattacken
9. Nebennierenschwäche
10. Insulinresistenz und Diabetes mellitus
11. Medikamentenunverträglichkeiten
12. Histaminintoleranz oder Histaminmangel
13. Zyklusstörungen (ausbleibende Regelblutung), PMS, Fruchtbarkeitsstörungen, Fehlgeburten
14. Häufige Infektionskrankheiten
15. Niedriger Blutdruck, Blutdruckschwankungen, Erkrankungen des Herz-Kreislaufsystems
16. Arthrose
17. Osteoporose
18. Haut- und Haarprobleme: struppige Haare, feine Haare, Haarausfall, weiße Flecken auf den Nägeln, Risse in der Haut, Entzündungen der Haut, Akne, schlaffe Haut, übermäßige Verhornung
19. Blasse Haut (insbesondere im Gesicht), Ränder unter den Augen, gelbbraune Färbung der Haut durch Sonne

Wie stark die Symptome bei HPU-Betroffenen sind und welche Symptome zuerst auftreten, ist individuell verschieden. Die Lebensumstände haben einen großen Einfluss. Dauerhafter Stress, Infektionskrankheiten, eine Belastung mit Toxinen usw. verstärken die Ausscheidung von HPL-Komplexen und verschlechtern den Gesundheitszustand von Betroffenen (2).

Warum es zu genau diesen Symptomen kommen kann, haben wir in den Abschnitten über die Folgen eines Mangels an Häm, Vitamin B6, Zink und Mangan und den hierzu verlinkten Artikeln schon umfangreich besprochen.

Weitere Zusammenhänge erfahren Sie im Abschnitt über die Ursachen der HPU. Letztlich lassen sich alle Symptome und Folgeerkrankungen in Zusammenhang mit den genannten Mängeln, einer Entgiftungsstörung und einer Schädigung der Mitochondrien erklären.

Ursachen der HPU – vererbt oder erworben

Da die HPU in vielen Familien gehäuft auftritt, geht man davon aus, dass die HPU vererbt wird. Dabei sollen ein oder mehrere Gene, die an der Häm-Bildung beteiligt sind, betroffen sein. Bisher konnten jedoch keine bestimmten Gene identifiziert werden.

Die Erfahrungen aus der Praxis zeigen, dass sich die Symptome von HPU-Betroffen durch chronischen Stress, Infektionskrankheiten, eine Belastung mit Giftstoffen, bestimmte Medikamente und durch ein Trauma der Halswirbelsäule (HWS) verschlechtern können. Auch kann es durch die genannten Faktoren dazu kommen, dass erstmalig Symptome auftreten und eine HPU neu diagnostiziert wird.

Unklar ist, ob es hier lediglich zu einer Verschlechterung eines bereits bestehenden Zustands kommt bzw. zu einem „Ausbruch“ der vorhandenen genetischen Anlagen oder ob die HPU wirklich im Laufe des Lebens auch neu erworben werden kann. Näheres dazu im nächsten Abschnitt.

Zentraler Mechanismus: Schädigung der Mitochondrien

Ein zentraler Mechanismus bei der HPU, der eine wichtige Rolle bei der Entstehung vieler Symptome und Folgeerkrankungen spielt, ist eine Schädigung der Mitochondrien. Von einer Mitochondriopathie spricht man, wenn nicht mehr genügend intakte Mitochondrien in einer Zelle vorhanden sind, sodass es zu Störungen im Zellstoffwechsel kommt.

Gründe, warum es bei der HPU zu einer Mitochondriopathie kommen kann (2):

1. Mangel an Mikronährstoffen, die für die Funktion der Mitochondrien erforderlich sind, aufgrund des erhöhten Verlusts (mit dem HPL-Komplex über den Urin) sowie aufgrund von Störungen bei der Aufnahme, Aktivierung und Bildung von Mikronährstoffen
2. Anhäufung toxischer Substanzen (insbesondere Schwermetalle) durch die schlechte Entgiftungsfähigkeit
3. Chronische Infektionen aufgrund der reduzierten Immunleistung
4. Mangel an Antioxidantien (z. B. Superoxiddismutase und Glutathion-abhängige Enzyme) u. a. aufgrund des Mikronährstoffmangels
5. Entstehung von oxidativem und nitrosativem Stress u. a. durch die angehäuften Toxine und den Mangel an Antioxidantien
6. Mangel an Häm und dadurch eine Störung der Atmungskette in den Mitochondrien

Es gibt also sehr viele Gründe dafür, warum viele HPU-Betroffene eine Mitochondriopathie entwickeln.

Eine eingeschränkte Funktionsfähigkeit der Mitochondrien führt zu einer Beeinträchtigung der Energiegewinnung, zu einer noch stärkeren Belastung des Körpers mit freien Radikalen und zu einer Störung der Häm-Synthese. Ein Teil der Häm-Synthese findet nämlich in den Mitochondrien statt. Deshalb könnte eine HPU, bei der ja die Bildung von Häm gestört abläuft, auch sekundär durch eine Schädigung der Mitochondrien einstanden sein (2).

Die oben genannten möglichen Ursachen für eine erworbene HPU, also chronischer Stress, Infektionskrankheiten, eine Belastung mit Giftstoffen, bestimmte Medikamente und ein Trauma der Halswirbelsäule können ebenfalls zu einer Schädigung der Mitochondrien führen, indem sie u. a. zu einer erhöhten Belastung des Körpers mit freien Radikalen und einem Entzug von Mikronährstoffen führen.

Dr. Bodo Kuklinski, Umweltmediziner und Mitochondrienexperte, konnte bei seinen Patienten den Zusammenhang zwischen einem Trauma der HWS und dadurch entstehendem nitrosativem Stress mit folgender Mitochondrienschädigung und erhöhter Ausscheidung von Pyrrolen (HPL-Komplex und weitere Verbindungen) über den Urin demonstrieren ( 16 ).

In diesem Zusammenhang wird oft von einer erworbenen Pyrrolurie (oder Kryptopyrrolurie) gesprochen. Weitere Informationen hierzu erhalten Sie in unserem Text über die Kryptopyrrolurie (KPU).

Therapie der HPU

Die Therapie der HPU ist einerseits einfach, da man mit relativ „einfachen Mitteln und Maßnahmen“ große Veränderungen erzielen kann. Anderseits ist sie aber auch je nach Symptomen und Folgeerkrankungen sehr umfangreich und langwierig.

Viele Patienten erleben schon nach wenigen Wochen Verbesserungen ihrer Symptome. Je nach Zustand des Patienten kann es aber auch bis zu einem halben Jahr dauern bis deutliche Verbesserungen erzielt werden. Die durch einen Therapeuten begleitete Therapie dauert i. d. R. 6 bis 12 Monate (4).

Eine gute Aufklärung des Patienten ist extrem wichtig. Die HPU-Behandlung erfordert eine dauerhafte Umstellung der Lebensumstände. Die Hintergründe zu verstehen ist entscheidend dafür, dass die Therapiemaßnahmen auf Dauer umgesetzt werden.

Die Säulen der HPU-Therapie:

1. Behebung der Mikronährstoffmängel
2. Gesunde Ernährungsweise
3. Unterstützung der körpereigenen Entgiftung
4. Reduktion der Toxinaufnahme durch Ernährung und Umgebung
5. Reduktion von Stress
6. Behandlung der Folgeerkrankungen (z. B. Darmerkrankungen, Schilddrüsenerkrankungen)

1. Behebung der Mikronährstoffmängel

Das Beheben der Mikronährstoffmängel ist die Grundvoraussetzung dafür, dass weitere Therapiemaßnahmen überhaupt anschlagen können. Der Fokus liegt hier auf aktivem Vitamin B6, Zink und Mangan. Aber auch andere Vitalstoffe sind im Mangel, sodass oft ein Kombipräparat mit sämtlichen Mikronährstoffen sinnvoll ist und zusätzlich ein Präparat mit Vitamin B6, Zink und Mangan eingenommen wird.

Bei einer genetisch bedingten HPU ist eine dauerhafte Supplementierung dieser Stoffe erforderlich, besonders in Stressphasen. Werden die Nahrungsergänzungsmittel weggelassen, z. B. weil der Patient sich besser fühlt, so verschlechtert sich der Gesundheitszustand wieder.

Es kann erforderlich sein mit einer niedrigeren Dosierung zu starten und im Verlauf der Therapie die Dosis zu erhöhen. Die therapeutisch erforderliche Dosierung ist oft höher als es von den Herstellern empfohlen wird. Am besten lassen Sie Ihren Status regelmäßig überprüfen, damit Sie bedarfsgerecht supplementieren können und Ihre Therapie dem Verlauf Ihrer Erkrankung bzw. Genesung anpassen.

Die Dosierung der Mikronährstoffe sollte nach Empfehlung eines erfahrenen Therapeuten erfolgen und nicht eigenmächtig, denn es gibt einige „Stolpersteine“.

So könnte es durch eine längerfristige hochdosierte Zinkeinnahme zu einem Mangel an Eisen und Kupfer kommen. Daher muss auch an diese Spurenelemente in der passenden Dosis gedacht werden.

Falls Sie nun aber z. B. Eisen bekommen (oral oder per Infusion) und gleichzeitig eine unbehandelte Infektionskrankheit haben (HPU-Betroffene sind infektanfällig), dann könnte die Eisengabe die Infektion regelrecht aufblühen lassen, sodass sich der Zustand des Patienten verschlechtert. Daher ist es hier sinnvoller, die Infektion abheilen zu lassen und erst dann Eisen zu nehmen).

Aktives Vitamin B6

Bei HPU wird meist zur aktiven Vitamin-B6-Form geraten – und zwar aus dem folgenden Grund:

Vitamin B6 und andere Vitamine müssen, bevor sie ihre Wirksamkeit erreichen, in ihre aktive Form überführt werden. Das inaktive Vitamin B6 liegt in 3 verschiedenen Formen vor: Pyridoxal, Pyridoxin und Pyridoxamin.

Am wichtigsten ist hierbei Pyridoxal. Zur Aktivierung wird eine Phosphat-Gruppe an die Position 5 im Molekül angehängt. Die aktivierte Form heißt daher im Fall von Pyridoxal: Pyridoxal-5-Phosphat.

Die inaktiven Formen von Vitamin B6 werden im Darm aufgenommen und im Körper aktiviert. Für die Aktivierung sind Vitamin B2, Magnesium und Zink erforderlich. Da bei HPU-Patienten ein Zinkmangel vorliegt, ist die Aktivierung von Vitamin B6 gestört.

Dies wird weiterhin durch eine Überlastung der Leber in Zusammenhang mit der bei HPU erhöhten Toxinbelastung verstärkt, denn die Aktivierung von Vitamin B6 findet vor allem in der Leber statt.

Deshalb ist es wichtig, dass bei HPU aktives Vitamin B6 (Pyridoxal-5-Phosphat) als Nahrungsergänzungsmittel eingenommen wird und nicht die inaktivierte Form.

2. Gesunde Ernährungsweise

Mit einer gesunden Ernährungsweise können Sie Ihren Körper mit wichtigen Makro- und Mikronährstoffen versorgen und gleichzeitig die Aufnahme von schädlichen Substanzen reduzieren.

Eine gesunde Ernährung basiert auf hochwertigen frischen Zutaten. Den größten Anteil sollten dabei verschiedene Gemüsesorten ausmachen. Hinzu kommen Obst, Nüsse, Hülsenfrüchte, gesunde Fette und Öle und in geringen Umfang Getreide und tierische Lebensmittel (falls man letztere überhaupt noch konsumiert).

Nahrungsmittel gegen die Unverträglichkeiten entwickelt wurden, müssen so lange gemieden werden, bis der Darm therapiert wurde und das Lebensmittel wieder vertragen wird. Fertiggerichte und Zucker sollten am besten gänzlich vom Speiseplan gestrichen werden.

Da HPU-Betroffene oftmals unter Verdauungsbeschwerden leiden, wird gedünstetes Gemüse oft besser vertragen als Rohkost. Bei einer Nebennierenschwäche empfiehlt es sich regelmäßig kleine Mahlzeiten einzunehmen (z. B. alle 2 Stunden), sodass es nicht zu einer Unterzuckerung kommt. Liegt eine Histaminintoleranz vor, so sollten histaminreiche Lebensmittel (z. B. Rotwein, Fisch, Käse, Salami, Sauerkraut, Hefeextrakte, Schokolade) oder Lebensmittel, die die Histaminfreisetzung stimulieren (z. B. Tomaten, Erdbeeren, Ananas) gemieden werden.

Wie für die Einnahme der Nahrungsergänzungsmittel, so gilt auch für die Ernährung: Es gibt kein Schema, das für jeden passt, so dass auch die Ernährung dem individuellen Menschen entsprechend zusammengestellt werden muss.

Fasten – Keine gute Idee bei HPU

Was sich aber „allgemein gültig“ feststellen lässt: Fasten ist bei einer unbehandelten HPU keine gute Idee! Die Mobilisierung von Kohlenhydraten und die Neubildung von Glucose (Gluconeogenese) sind bei der HPU beeinträchtigt, sodass sich die Betroffenen nach einer Fastenkur noch geschwächter fühlen werden als zuvor.

Weiterhin liegt bei der HPU eine Entgiftungsstörung vor, sodass der Körper mit den im Laufe des Fastens aus dem Fettgewebe freigesetzten Giftstoffen überfordert wird.

3. Unterstützung der körpereigenen Entgiftung

Der erste Schritt, um die körpereigene Entgiftung in Gang zu bringen, sollte immer der Ausgleich der bestehenden Mikronährstoffmängel sein. Der Körper muss mit allen erforderlichen Mineralstoffen und Spurenelementen, Vitaminen, Aminosäuren und Fettsäuren versorgt werden, die erforderlich sind, damit der Stoffwechsel gut funktionieren kann.

Fehlt beispielsweise der Cofaktor für die Funktion eines Entgiftungsenzyms (z. B. Selen für die Glutathionperoxidase) oder eine Aminosäure, die zur Bildung eines Enzyms erforderlich ist (z. B. L-Cystein für Glutathion-abhängige Enzyme), so ist klar, dass hier eine Blockade im System vorliegt.

Bevor also weitere Maßnahmen vorgenommen werden, die die Ausscheidung von Giftstoffen anregen, sollte erstmal die Basis stehen. Die Gefahr einer Überforderung des Körpers ist sonst zu groß. Eine Entgiftungs- oder Heilkrise kann entstehen, bei der Nebenwirkungen auftreten und der Körper ausgeschiedene Giftstoffe im schlimmsten Fall wieder aufnimmt.

Um solche Reaktionen zu verhindern, ist es deshalb besonders zu Beginn der Therapie, wenn die Entgiftung mehr und mehr in Gang kommt, sehr wichtig, absorbierende Stoffe wie z. B. Zeolith und ausreichend Ballaststoffe (z. B. gequollene Chia- und Leinsamen oder Flohsamenschalen) einzunehmen.

Weiterführende Maßnahmen zur Entgiftung sind z. B. eine Therapie mit Chelaten, die Einnahme von schwefelhaltigen Stoffen (z. B. MSM) und einige Phytotherapeutika wie Koriander und Bärlauch.

Weitere Informationen über die körpereigene Entgiftung und häufige Giftstoffe erhalten Sie in unserem Beitrag Detox-Kur – Entgiftung ist wichtiger denn je!. Wie Sie Ihre körpereigene Entgiftung gezielt unterstützen, erfahren Sie im Beitrag Die ganzheitliche Entgiftungskur. Eine Anleitung zum Entgiften finden Sie hier.

Wurde bei der weiterführenden Untersuchung festgestellt, dass Sie einen Gendefekt bei Entgiftungsenzymen (z. B. Superoxiddismutase, Glutathion-S-Transferase) haben, so kann es sinnvoll sein, diese Enzyme als Nahrungsergänzungsmittel einzunehmen. Im oben verlinkten Beitrag über die Superoxiddismutase erhalten Sie weitere Informationen hierzu.

Um den Körper noch besser vor oxidativem und nitrosativem Stress zu schützen, empfiehlt es sich über die Ernährung und über Nahrungsergänzungsmittel gezielt sekundäre Pflanzenstoffe mit antioxidativer Wirkung zuzuführen. Beispiele hierfür sind OPC aus Traubenkernen, Curcumin, Astaxanthin, Resveratrol, Carotinoide und viele mehr.

4. Reduktion der Toxinaufnahme durch Ernährung und Umgebung

Unsere Umwelt und unsere Nahrung sind heutzutage mehr denn je mit Giftstoffen belastet. Diese Giftstoffe blockieren unsere Entgiftungsfähigkeit und erzeugen freie Radikale, die unsere Zellen angreifen.

Die Toxinbelastung des Körpers ist neben den Mikronährstoffmängeln eine der Hauptursachen für die so häufigen „Zivilisationskrankheiten“, seien es Demenzerkrankungen, psychische Erkrankungen, verschiedene Arten von Krebs, Allergien und Autoimmunerkrankungen, Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder „Stoffwechselerkrankungen“ wie Diabetes.

Der fortwährenden Giftbelastung zu entgehen ist unmöglich. Wenn man informiert an die Sache herangeht, kann man seine Giftbelastung jedoch deutlich reduzieren.

In unserem Artikel über Chemikalien in Lebensmitteln erfahren Sie ausführlich, welche Arten von Giftstoffen in unseren Lebensmitteln vorkommen und wie Sie sich davor schützen können. Informieren Sie sich zusätzlich über Pestizide in Nahrungsmitteln und über Wohngifte unter vorigen Links.

Toxine werden jedoch nicht nur aus der Umwelt aufgenommen, sondern können ihre Quelle auch im Körper selbst haben. Das wichtigste Beispiel sind hier Zahnfüllungen aus Amalgam, die den Körper (je nach Amalgamqualität) mit Quecksilber vergiften können und in diesem Fall dringend entfernt werden sollten.

Neben den genannten Toxinen ist es weiterhin wichtig, sich vor den Schadwirkungen von Elektrosmog zu schützen, besonders wenn man darauf empfindlich reagiert.

5. Reduktion von Stress

Chronischer Stress hat viele negative Auswirkungen auf unsere Gesundheit, erzeugt freie Radikale und Entzündungsreaktionen im Körper und kann letztlich zur Entstehung zahlreicher Erkrankungen beitragen. Stress verbraucht außerdem Mikronährstoffe wie Vitamin B6, Zink und Magnesium, die bei der HPU ja sowieso schon im Mangel sind.

HPU-Patienten sind besonders empfindlich gegenüber Stress und sollten daher versuchen die Stressbelastung in ihrem Alltag zu reduzieren und Techniken zur Entspannung wie Spaziergänge, Meditation, Atemübungen usw. gezielt in ihren Tagesablauf integrieren.

Praktische Tipps, wie Sie Stress reduzieren können, erhalten Sie unter vorigem Link.

6. Behandlung der Folgeerkrankungen

Die Behandlung der Folgeerkrankungen erfolgt individuell. So kann es z. B. sein, dass eine Substitution von Schilddrüsenhormonen oder Sexualhormonen, eine Darmsanierung oder die Therapie eines Traumas der Halswirbelsäule erforderlich sind.

Ist HPU heilbar?

Die erworbene HPU bzw. Pyrrolurie ist heilbar, die genetisch bedingte nicht. Bei der genetisch bedingten Form der HPU kann durch die Therapie jedoch eine Symptomfreiheit erreicht werden.

Um diese aufrecht zu erhalten, ist es erforderlich, die Lebensweise dauerhaft umzustellen und insbesondere in Zeiten von Stress, Infektionskrankheiten oder anderen belastenden Umständen den Körper mit Mikronährstoffen zu unterstützen. Empfehlenswert ist auch eine dauerhafte Einnahme der Mikronährstoffe, ggf. mit einer Dosisreduktion in stressarmen Phasen.

Fazit: Eine unbehandelte HPU hat schwerwiegende Folgen

Die Stoffwechselstörung HPU beeinträchtigt viele Vorgänge innerhalb des Stoffwechsels und reduziert die körpereigene Entgiftungsfähigkeit. Ohne Behandlung können sich daraus vielfältige Symptome und teils schwerwiegende Folgeerkrankungen entwickeln. Mit geeigneter Therapie kann eine Symptomfreiheit erreicht werden und die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verbessert werden.